一文掌握高血压中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统血管尘（PACNS）是主要局限于脑实质、脑和软脑膜的中小血管的罕见免疫尘哮喘。

发作率低，每年左右 2.4/10^6。一般转成慢性发病，也可急性发病。发作较低峰 40～60 岁，女同性恋病征稍多，青少年少见。在北京协和医学院第二十二次全国神经病学学术会议上，来自中国人民解放军第六医学中心的戚晓昆教授对原发性中枢神经系统血管尘的临床、图片、临床、鉴别诊疗做了详细讲解。

临床表现

水肿累及 CNS（脑、脑或者两者同时不止），多数病征临床预后较高

图片特点

1.CT：邻近地区路径

2. MRI：水肿易累及外侧视神经、视神经下及深部白质。呈长或短或相异 T1，长 T2 路径。

史料报道 DWI 常呈较低路径，但临床观察部份病征水肿中心以低路径为主。

3. HR-MRI 及 BB-MRI：水肿出血管管壁向心性增厚强化。

4. SWI: 可见透出血。

几种分型方法诊疗标准规范

1988 年标准规范

1. 病征病史或临床检查提示有神经功能缺损通过各个方面评论后仍不能用其他水肿解释。

2. 由图片和/或临床表明的中枢神经系统血管尘性。

3. 无任何确凿证据显示有不足之处血管尘或无确凿证据显示血管尘为发炎行血管尘

2009 年说明诊疗标准规范

1. 确诊的 PACNS：恶性肿瘤确诊的 PACNS（金标准规范）

2. 很可能 PACNS：a. 缺乏恶性肿瘤资料；b. 血管、MRI、CT、CSF 表现合理 PACNS 表现。

鉴别诊疗

本文由薛芸根据戚晓昆教授发表演说发言整理

编辑： 李文杰